阿肯那顿 因为基因突变,长大后的他长得像网络小说的男主角,却只适合演恐怖片。阿肯那顿法老

留学资讯2024-06-25 09:44:03小编

编号:steamforkids

一个演员如果不出名,有可能给观众留下深刻的印象吗?

这是完全有可能的,喜欢恐怖片的人可能会因为这些电影片段而受到心理创伤。

这些电影都有一个共同点,那就是里面都有一个高大的人物,很多小孩子都被这个设定吓得要死,但他们却不知道这些人物并不是电脑制作的或者木偶伪装的,而是由真人演员表演的。

这部剧中一位名气很大但本人却不怎么出名的特别演员是哈维尔·博特。

博泰特1977年出生于西班牙,虽然他的身材和戈雅画中的人物一模一样,但是长相却并不差,甚至还有点滑稽。

不过,因为他天生的体魄,他接到的角色很少需要露脸,而只需要凭借身体素质和杂技般的演技。

你看,片场的博特可以把身体扭成常人做不到的角度,为恐怖片摄制组节省了不少特效成本——

博泰特之所以能做出这些恐怖的动作,是因为他患有一种罕见的遗传病——马凡氏综合症。

马凡氏综合征患者就是网络小说中那些脸尖、腰细、手指绿的人的真实版本。1896年,法国儿科医生安东尼·马凡(Antoine Marfan)首次记录了这种疾病,因此该病以他的名字命名。

但马凡氏综合征是一种遗传性疾病,由第15号染色体上的FBN1基因异常引起,每5000人中就有1人患有该病,其中大部分是父母遗传,另外四分之一是自身突变导致的。有研究认为,古埃及第十八王朝的法老阿肯那顿很可能就是马凡氏综合征患者。

Botet 身着《猩红山峰》中的服装

由于FBN1基因与结缔组织中微纤维的生成有关,FBN1基因突变会导致患者体内微纤维数量减少,导致结缔组织失去弹性,关节柔韧性下降,患者会做出各种冷漠、讽刺、漫不经心的动作。

例如,他们的拇指可以插入四个手指 -

或者像这样——

马凡氏综合征患者做上述动作时,大拇指可以触碰到小指。图片来源:维基百科

阿肯那顿_阿肯那顿法老_阿肯那顿木乃伊

而且由于微纤维本身可以和生长因子结合,并抑制生长因子的作用,所以在缺乏微纤维的情况下,过多的生长因子会把它们的身体拉长,这也是它们有长胳膊长腿的原因。

6岁时,博特被诊断患有马凡氏综合征,体重曾达100斤,双关节畸形。如今,博特身高1.98米,体重不到120斤,食欲非常好……

不过,博特并不认为自己的身材很可怕,相反,他希望利用这项技能获得演戏机会。27岁时,他终于得到了第一个怪物角色——2005年西班牙恐怖片《静水之下》中的怪物。

博泰特在《招魂 2》中饰演驼背

2013年因在恐怖片《老妈》中展现超能力而受到好莱坞关注,之后陆续接到不少大片资源,如《木乃伊》、《瘦长鬼影》、《猩红山峰》、《荒野猎人》(上映时删减戏份)、《招魂2》、《潜伏4》、《异形:契约》、《小丑回魂2》、《午夜旅馆》、权力的游戏第八季第三集的鬼魂等等。

虽然《鹿鼎记》中胖和尚般的身影或许让很多人羡慕,但马凡氏综合征无法治愈,是一种终身疾病。而且由于马凡氏综合征是一种显性遗传病,患者的孩子也患上该病的概率大于或等于二分之一。

此外,由于全身的结缔组织受到突变的影响,主动脉(身体最大的动脉)也可能变得虚弱。许多马凡氏综合征患者患有心脏病,无法进行剧烈运动。

2016年,身高180厘米、体重74公斤、曾入选中国女排的河南运动员霍宣,因患马凡氏综合症引发心脏病去世,年仅28岁。2001年,四川男排国手朱刚也因该病去世,年仅30岁。

霍宣

在怀孕期间,女性患者可能会在怀孕中期出现血管破裂,因为主动脉携带的血液量较大。

说起来,他内心那么脆弱,却一生都在吓唬人……博特的一生充满矛盾。

如果眼睛晶状体的结缔组织也变弱,晶状体可能会偏向一侧,这种情况称为晶状体异位,会导致视力模糊。大约一半的马凡氏综合征患者有这种眼部问题。

总之,马凡氏综合症确实会让人变得像网络小说里的男女主角一样,身体虚弱,骨头断裂,脸色苍白,一副可怜兮兮的样子。但是,这些男女主角在突破次元壁之后,却过上了与网络小说中不一样的生活。

与马凡氏综合征类似,还有一种疾病,叫做马凡氏早衰脂肪营养障碍综合征(MPLS),也与FBN1基因有关,是由FBN1基因附近的3’末端引起的。这种疾病患者的一大特征是,他们的白色脂肪组织比其他人少很多。

当然,这并不是羡慕,而是可怜。曾经被欺凌的网红女孩莉齐·维拉斯克斯就是一名MPLS患者。

莉齐·维拉斯奎兹

网文男女主:突破次元前是大家的心上人,突破次元后大家也都要做心上人。

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今天我想向大家介绍一下小IN

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